背景知识
生死就在呼吸之间。细胞好不好，全靠线粒体；线粒体行不行，就靠呼吸链。
线粒体的“肺部”：呼吸链上的蛋白复合物
线粒体呼吸链(respiratory chain)
• 一系列的递氢反应和递电子反应按一定的顺序排列所组成的连续反应体系。将代谢物脱下的成对氢原子交给氧生成水，同时有ATP生成。
• 主要由4种酶复合体和2种可移动电子载体构成。复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素C。
• ComplexⅠ：即NADH，辅酶Q氧化还原酶复合体，由NADH脱氢酶和铁硫蛋白组成。
• ComplexⅡ：由琥珀酸脱氢酶SDH（一种以FAD为辅基的黄素蛋白）和一种铁硫蛋白组成，将从琥珀酸得到的电子传递给辅酶Q。
• 细胞色素C 氧化酶 (COX) ：一种异源寡聚酶。
• 细胞色素C ：一种很保守的电子转运蛋白，也是定位至线粒体膜间隙的呼吸链的一部分。
线粒体呼吸链酶复合物缺陷
• 约有30%-40%的线粒体疾病是由于线粒体呼吸链酶缺陷造成。如阿兹海默综合症、帕金森综合症、多发性硬化、少年脊髓型共济失调以及肌萎缩性脊髓侧索硬化症等。
• 呼吸链的四种复合体可受不同抑制剂的影响阻断其电子传递过程。
线粒体呼吸链
图片来自网络
1）主呼吸链（NADH呼吸链）——从NADH开始，由复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ构成，从NADH来的电子依次经过这三个复合物，进行传递。
2）次呼吸（FADH2呼吸链）——由FADH2开始，由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成，来自FADH2的电子不经过复合物Ⅰ。
CST线粒体呼吸链
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